肺高血压(pulmonary hypertension，PH)是一种由多种病因引起，以肺血管受累，肺循环阻力进行性升高，并导致右心功能逐渐受累并衰竭的恶性疾病[1]。据报道，英国PH的发病率约为97/10万，而美国PH的病死率为0.45～1.23/10万。目前全世界范围内大部分临床注册研究及报道多集中在肺动脉高压(pulmonary artery hypertension，PAH),即第1大类PH，很少有包含PH整体5大类的真实世界研究。2007年荆志成教授首次发表了有关中国PAH患者流行病学资料的回顾性研究[2]。尽管过去10年中PH的诊疗和管理有一定的进步和发展，但是中国西南地区PH诊治情况目前尚无报道，重庆作为中国西南地区唯一直辖市，经济水平和一线城市有差距，PH作为预后极差的恶性心血管病，患者的营养状况较差；靶向治疗药物昂贵，也给社会、家庭和个人带来经济压力。本研究旨在分析PH患者的临床特点、诊疗现状、经济和营养状况，以及与预后的关系，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 选取2015年8月1日至2018年1月31日就诊于本院门诊及住院的500例患者，采用超声心动图初筛静息状态肺动脉收缩压(pulmonary artery systolic pressure，PASP)≥40 mm Hg，191例患者符合标准，再对其进行右心导管检查，其静息状态下平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure，mPAP)≥25 mm Hg的126例确诊为PH患者作为PH组，65例mPAP<25 mm Hg的患者作为非PH组。根据2015欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会(ESC/ERS)最新指南的推荐，所有PH患者均进行PH风险评估，分为低风险、中等风险和高风险[1]。排除标准：(1)年龄小于18岁；(2)认知障碍，无法配合问卷及调查；(3)拒绝接受随访。

1.2方法

1.2.1研究设计 患者自愿接受问卷并签署知情同意书，采集资料包括(1)一般资料：性别、年龄、职业、最高学历、居住地、出生年月日、家族史、个人史、实验室检查、超声心动图、右心导管、6 min步行距离检查(6-minute walking distances，6-MWD)、心电图、胸片、肺功能、CT肺动脉造影、肺血管造影和肺通气灌注扫描、临床诊断和治疗；(2)社会经济状况：月收入水平、每月药物费用、每年住院治疗费用、每年治疗交通费用等。将所有患者分为高收入组和低收入组，划分标准为2016年重庆市政府报告的重庆市人民人均月收入1 836.17元[3]，超过该标准为高收入组，反之为低收入组；营养状况通过2002营养风险筛查表评估，分为无风险(=0分)，轻度营养风险(=1分)，中等营养风险(=2分)，重度营养风险(≥3分)。

1.2.2随访 每3个月随访1次，随访截止日期为2018年1月31日，随访内容包括复诊资料，不良事件(包括心力衰竭加重、肺部感染、咯血、因PH或心力衰竭再次入院等)，终点事件，随访终点为全因死亡包括PH、心力衰竭、呼吸衰竭等。

1.3统计学处理 采用SPSS24.0软件进行数据分析，正态分布的计量资料以表示，组间比较采用t检验，多组间比较采用方差分析；非正态分布、方差不齐的计量资料以中位数表示，组间比较采用秩和检验；计数资料以频数或百分率表示，组间比较采用χ2检验。相关性采用二分类Logistic回归分析，用Kaplan-Meier法计算生存率，采用Cox生存分析评估生存率和相关因素之间的关系，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

2.1两组间一般资料比较 PH组和非PH组的年龄、居住地、BMI、平均营养风险评分、WHO功能分级、6-MWD、并发症、心脏扩大、NT-proBNP、总胆红素、清蛋白、尿酸、死亡事件和生存时间比较，差异有统计学意义(P<0.05)，PH组比非PH组一般情况更差，但教育程度、工作状态及收入水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)，见表1。

2.2两组超声心动图和右心导管检查 PH组超声心动图普遍有心脏结构及功能改变，血流动力学指标大多已严重受损，mPAP和肺血管阻力均显著升高，见表1。根据指南诊断标准，62例(49.21%)患者诊断为第1大类PH即PAH，20例(15.87%)为第2大类左心疾病相关PH，19例 (15.08%)为第3大类肺部疾病和(或)低氧所致PH，22例(17.46%)为第4大类慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和其他肺动脉阻塞性疾病，3例(2.38%)为第5大类未明和(或)多因素所致PH。原发疾病方面，最常见的是先天性心脏病(30例，23.81%)，其次为肺栓塞(22例，17.46%)、左心疾病相关PH(15例，11.90%)和结缔组织病相关PH(15例，11.90%)。高风险患者占比最大(76例，60.32%)。

2.3经济和营养情况 影响服用PH靶向药物的因素包括：经济困难(80.95%)、自行停药(9.52%)、购买药物不方便(7.14%)、旅行或外出(2.38%)。PH患者的平均收入为(2 546.67±2 255.75)元，每月药物花费为(2 517.91±1 153.88)元，重庆目前医保目录尚未纳入PH靶向药物，患者均需自费购买，如服用西地那非(20 mg，每天3次)每月约2 856元，联用他达那非(20 mg，每天1次)和安立生坦(5 mg，每天1次)每月约6 760元。此外，患者每年住院治疗的平均花费为(9 980.40±5 697.22)元，交通平均花费为(591.)元。药物、住院治疗及交通都给患者带来经济压力，同时也加重了家庭负担，调查显示52.9%患者的诊疗费用来自于自己和配偶、25.0%来自于父母、22.1%来自于子女资助。